ناشنوایی سندرمی

از هر 1000 موالید زنده یک نفر مبتلا به ناشنوایی عمیق می باشد که در 50% از این افراد علت ژنتیکی به عنوان منشا این بیماری مشخص شده است و در 50% دیگر علل اکتسابی می باشد. تاکنون بیش از 350 شرایط ژنتیکی مختلف که موجب ناشنوایی می شوند، گزارش شده است که در بین آنها 70% باعث ایجاد ناشنوایی غیرسندرمی و 30% دیگر باعث ایجاد ناشنوایی سندرمی می شوند. انواع غیرسندرمی و سندرمی ناشنوایی می توانند به چهار شکل جسمی غالب (DFNA)، جسمی مغلوب (DFNB)، وابسته به (DFN)X و میتوکندریایی باشند. در این میان 80-75% از ناشنوایی های با علت ژنتیکی بصورت اتوزومی مغلوب، 20-10% به صورت اتوزومی غالب، 5-1% وابسته به X یا با علت میتوکندریایی 2-0% می باشند تاکنون 51 جایگاه برای ناشنوایی اتوزومال غالب و 61 جایگاه برای اتوزومی مغلوب و 7 جایگاه برای وابسته به X شناسایی شده است. ناشنوایی غیر سندرمی با توجه به سن شروع بیماری به دو دسته پیش کلامی و پس کلامی تقسیم بندی می شود. بعنوان یک قانون کلی در بیشتر ناشنوایی های غیر سندرمی با الگوی توارث جسمی غالب اختلال در ناشنوایی در سنین بالاتر و به صورت پس کلامی دیده می شود، حال آنکه در ناشنوایی های غیر سندرمی جسمی مغلوب، ناشنوایی معمولا پیش کلامی می باشد.